Clin Osteol 2015; 20(1): 15-20

Pagetova kostní choroba?Přehledové články

M. Skácelová, P. Horák, E. Dokoupilová, E. Kačerová, J. Škarda

Pagetova choroba je po osteoporóze druhé nejčastější metabolické onemocnění skeletu, charakterizované primárně poruchou funkce osteoklastu. Jedná se o lokalizované onemocnění kostní remodelace (probíhá pouze v určitých úsecích skeletu na rozdíl od systémo­ vých metabolických osteopatií). Etiologie není známa. Dochází k chaotické kostní přestavbě s tvorbou nekvalitní "plsťovité kosti". Značná část onemocnění probíhá asymptomaticky, kdy jsou nemocní vyšetřováni pro elevaci sérových hladin alkalické fosfatázy, z kli­ nických projevů dominuje bolest v místě postižení kosti a vznik deformit, komplikacemi mohou být zlomeniny, útlakové syndromy, či poměrně vzácný zvrat v osteosarkom. Lékem volbyjsou bisfosfonáty. Diferenciální diagnostika choroby může být za určitých okolností složitá a je třeba odlišit jiné stavy spojené s lokalizovanou kostní přestavbou, zejména primární či sekundární kostní tumory. Autoři uvádějí kazuistiku 65leté nemocné ženy s vysokou mírou klinické suspekce Pagetovy kostní choroby, u které byla nakonec podrobným vyšetřením prokázána diagnóza B buněčného lymfomu s dobrou léčebnou odpovědí.

Klíčová slova: Pagetova kostní choroba, alkalickáfosfatáza, bisfosfonáty

Paget's disease of bone?

After osteoporosis, Paget's disease is the second most common type of metabolic skeletal disorders. It is primarily characterized by im­ paired osteoclast function. It is a localized disease of bone remodeling (occurring only in certain skeletal regions, unlike systemic me­ tabolic bone diseases). The etiology is unknown. Chaotic bone remodeling occurs, with formation of poor quality bone of cotton wool appearance. The disease is mostly asymptomatic, with patients being examined for elevated serum levels of alkaline phosphatase. The clinical manifestations are dominated by pain at the site of bone involvement and development of deformities. The complications in­ clude fractures, pressure syndromes or relatively rare progression to osteosarcoma. The drugs of choice are bisphosphonates. Under certain circumstances, the differential diagnosis of the disease may be difficult as it must be distinguished from other conditions as­ sociated with localized bone remodeling, in particular primary or secondary bone tumors. The authors present a case of a 65-year-old female patient with clinically highly suspected Paget's disease of bone gnosed with B cell lymphoma responding well to therapy

Keywords: Paget's disease ofbone, alkaline phosphatase, bisphosphonates

Zveřejněno: 11. červen 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Skácelová M, Horák P, Dokoupilová E, Kačerová E, Škarda J. Pagetova kostní choroba? Osteologický bulletin. 2015;20(1):15-20.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Belada M, Trněný M a kol. Diagnostické a léčebné postupy u nemocných s m ními lymfomy, osmé doplněné a přepracované vydání. 2014. www.lymphoma.cz
    2. Altman RD, Bloch DA, Hochberg MC, Murphy WA Prevalence of pelvic Paget's disease of bone in the United States. J Bone Miner Res 2000;15:461. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Gennari L, Di Stefano M, Merlotti D e in Italy. J Bone Miner Res 2005;20:1845. Přejít k původnímu zdroji...
    4. van Staa TP, Selby P, Leufkens HG et al. Incidence and natural history of disease of bone in England and Wales. J Bone Miner Res 2002;17:465. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Štěpán J. P^getova kostní choroba, Revmatologie; Maxdorf 2012. pp.557-562.
    6. Chung PY, Beyens G, Boonen S et al. The majority of the genetic risk for Pag disease of bone is explained by genetic variants close to the CSF1, OPTN, TM7SF4, and TNFRSF11A genes. Hum Genet 2010;128:615. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Albagha OM, Visconti MR, Alonso N et al. Genome-wide association study iden­ tifies variants at CSF1, OPTN and TNFRSF11A as genetic risk factors for Paget's disease of bone. Nat Genet 2010;42:520. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Rea SL, Walsh JP, Ward L et al. A novel mutation (K378X) in the sequestosome 1 gene associated with increased NF-kappaB signaling and Paget's disease of bo­ ne with a severe phenotype. J Bone Miner Res 2006;21:1136. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Friedrichs WE, Reddy SV, Bruder JM et al. Sequence analysis of measles virus nucleoc 17:145.
    10. Reddy SV, Kurihara N, Menaa C et al. Osteoclasts formed by measles virus-in­ fected osteoclast precursors from hCD46 transgenic m of pagetic osteoclasts. Endocrinology 2001;142:2898. Přejít k původnímu zdroji...
    11. Bastin S, Bird H, Gamble G, Cundy T. Paget's disease of bone-becoming a rari See comment in PubMed Commons below Rheumatology 2009;48(10): 1232-1235. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Wermers RA, Tiegs RD, Atkinson EJ et al. Morbidity and mortality associated with Paget's disease of bone: a population-based study. J Bone Miner Res 2008; 23:819. Přejít k původnímu zdroji...
    13. Seton M. Paget's disease of bone. In: Rheumatology, 4th, Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS et al. (Eds), Mosby (Elsevier), Philadelphia 2008; p 2003.
    14. Josse RG, Hanley DA, Kendler D et al. se of bone. Clin Invest Med 2007;30:E210. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Whyte MP. Clinical practice. Paget's disease of bone. N Engl J Med 2006;355:593. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Selby PL. Guidelines for the diagnosis and management of Paget's disease perspective. J Bone Miner Res 2006; 21 Suppl 2:P92. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Griffiths HJ. Radiology of Paget's disease. Curr Opin Radiol 1992;4:124.
    18. Mulligan ME, McRae GA, Murphey MD. Imaging features of primary lymphoma of bone. AJR Am J Roentgenol 1999;173:1691. Přejít k původnímu zdroji...
    19. Siris ES, Lyles KW, Singer FR, Meunier PJ. Medical management of Paget's di­ sease of bone: indications for Miner Res 2006; 21 Suppl 2:P94. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Ralston SH, Langston AL, Reid I sease of bone. Lancet 2008;372:155. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Seton M, Krane SM. Use of zo Ther Clin Risk Manag 2007;3:913.
    22. Reid IR, Miller P, Lyles K et al. Comparison of a single infusion acid with risedronate for Paget's disease. N Engl J Med 2005;353:898. Přejít k původnímu zdroji...
    23. Alvarez L, Peris P, Guanabens N et al. Long-term biochemical response after b phosphonate therapy in Paget's disease ofbone. Proposed intervals for monitoring treatment. Rheumatology 2004;43:869. Přejít k původnímu zdroji...
    24. Miller PD, Brown JP, Siris ES et al. A randomized, double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget's disease of bone. Paget's Risedronate/Etidronate Study Group. Am J Med 1999;106:513. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Walsh JP, Ward LC, Stewart GO et al. A randomized clinical trial comparing alendronate and intravenous pamidronate for the treatment of Paget's disease of bone. Bone 2004;34:747. Přejít k původnímu zdroji...
    26. Schwarz P, Rasmussen AQ, Kvist TM, Andersen UB, J0rgensen NR. Paget's di­ sease of the bone after treatment with Denosumab: a case report. Bone. 2012; 50(5):1023-1025. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Clinical Osteology

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.