Clin Osteol 2006; 11(4): 104-110
Kostní postižení u cystické fibrózyPřehledové články
S prodlužujícím se přežíváním pacientů s CF se objevily nové asociované komplikace, včetně poruchy kostního zdraví. Osteoporóza s přidruženými komplikacemi může zhoršovat jejich morbiditu a mortalitu a negativně ovlivňovat jejich kvalitu života. U pacientů s CF ovliňuje denzitu kostního mi nerálu více faktorů. Uplatňuje se zejména stav výživy, nedostatek některých vitamínů, efekt zánětu, nízká fyzická aktivita, diabetes mellitus na podkla dě CF, jaterní onemocnění, možný hypogonadismus a v pozdějších stadiích onemocnění i systémově podávané kortikosteroidy. Specifickým rizikovým obdobím z tohoto hlediska je puberta a adolescence. Při hodnocení denzity kostního minerálu u pacienta s CF je třeba přihlédnout k maturaci a tě lesným parametrům. I když frekvence nálezu snížené denzity kostního minerálu u CF může být v některých případech nadhodnocena, preventivní opatření jsou nezbytná již v prepubertálním věku.
Klíčová slova: Cystická fibróza, DXA, denzita kostního minerálu, osteoporóza, vitamín D, pQCT
Bone disease in cystic fibrosis
With prolonged survival of cystic fibrosis patients, new problems emerged, such as their bone health. Osteoporosis and its complications may increase their morbidity and mortality and negatively influence their life quality. There is a complex of negative contributing factors, especially unfavourable nutritional status, vitamin deficiencies, inflammation, low physical activity, cystic fibrosis related diabetes mellitus, liver disease, hypogonadism and systemic corticosteroids in late stages. Puberty and adolescence are specific risk periods from this point of view. Assessing bone mineral density in CF, body parameters and maturation should be taken into account. Although the frequency of low bone density in CF might be overestimated, preventive measures are necessary already in childhood.
Keywords: Cystic fibrosis, DXA, bone mineral density, osteoporosis, vitamin D, pQCT
Zveřejněno: 11. prosinec 2006 Zobrazit citaci
Reference
- Vávrová V et al. Cystická fibróza. Praha: GRADA Publishing, 2006.
- Quinton PM. Chlorid impermeability in cystic fibrosis. Nature 1983;301
Přejít k původnímu zdroji... - Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, Markiewicz D, Cox TK, Chakravarti A, Buchwald M, Tsui LC. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic ana Science 1989;245:1073-1080.
Přejít k původnímu zdroji... - Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, Alon N, Rozmahel R, Grzelczak Z, Zielenski J, Lok S, Plavsic N, Chou JL. Identification of the cystic fibrosis gene: clo and characterization of complementary DNA Science 1989;245:1066-1073.
Přejít k původnímu zdroji... - Rommens JM, lannuzzi MC, Kerem B, Drumm ML, Melmer G, Dean M, Roz mahel R, Cole JL, Kennedy D, Hidaka N, et al. Identification of the cystic fibro sis gene: chromosome walking and jumping. Science 1989;245:1059-65.
Přejít k původnímu zdroji... - Zielenski J. Genotype and phenotype in cystic fibrosis. Respiration 2000;67:117
Přejít k původnímu zdroji... - Thiagarajah JR, Verkman AS. CFTR pharmacology and its role in intestinal fluid secretion. Curr Opin Pharmacol 2003;3:594-9.
Přejít k původnímu zdroji... - Rosenstein BJ, Cutting GR. The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus state ment. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Panel. J Pediatr 1998;132:589-95.
Přejít k původnímu zdroji... - Ahmed N, Corey M, Forstner G, Zielenski J, Tsui LC, Ellis L, Tullis E, Durie P. Molecular consequences of cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutations in the exocrine pancreas. Gut 2003;52:1159-1164.
Přejít k původnímu zdroji... - Hahn TJ, Squires AE, Halstead LR, Strominger DB. Reduced serum 25-hydroxyvitamin D concentration and disordered mineral metabolism in patients with cys tic fibrosis. J Pediatr 1979;94:38^2.
Přejít k původnímu zdroji... - Mischler EH, Chesney PJ, Chesney RW, Mazess RB. Demineralization in cystic fibrosis detected by direct photon absorptiometry. Am J Dis Child 1979; 133: 632-5.
Přejít k původnímu zdroji... - Buntain HM, Greer RM, Schluter PJ, Wong JC, Batch JA, Potter JM, Lewindon PJ, Powell E, Wainwright CE, Bell SC. Bone mineral density in Australian child ren, adolescents and adults with cystic fibrosis: a controlled cross sectional stu Thorax 2004;59:149-55.
Přejít k původnímu zdroji... - Fok J, Brown NE, Zuberbuhler P, Tabak J, Tom M. Low bone mineral density in cystic fibrosis patients. Can J Diet Pract Res 2002;63:192-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Greer RM, Buntain HM, Potter JM, Wainwright CE, Wong JC, O'Rourke PK, Francis PW, Bell SC, Batch JA Abnormalities of the PTH-vitamin D axis and bone turnover markers in children, adolescents and adults with cystic fibrosis: comparison with healthy controls. Osteoporos Int 2003;14:404-11.
Přejít k původnímu zdroji... - Ujhelyi R, Treszl A, Vasarhelyi B, Holics K, Toth M, Arato A, Tulassay T, Tulassay Z, Szathmari M. Bone mineral density and bone acquisition in children and young adults with cystic fibrosis: a follow-up study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004;38:401-6.
Přejít k původnímu zdroji... - Aris RM, Ontjes DA, Buell HE, Blackwood AD, Lark RK, Caminiti M, Brown SA, Renner JB, Chalermskulrat W, Lester GE. Abnormal bone turnover in cystic fibrosis adults. Osteoporos Int 2002;13:151-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK, Borowitz DS, Boyle MP, Elkin SL, Guise TA, Hardin DS, Haworth CS, Holick MF, Joseph PM, O'Brien K, Tullis E, Watts NB, White TB. Consensus Conference Report: Guide to Bone Health and Disease in Cystic Fibrosis. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:1888-96.
Přejít k původnímu zdroji... - Baroncelli GI, De Luca F, Magazzu G, Arrigo T, Sferlazzas C, Catena C, Bertelloni S, Saggese G. Bone demineralization in cystic fibrosis: evidence of imbalan ce between bone formation and degradation. Pediatr Res 1997;41:397-403.
Přejít k původnímu zdroji... - Elkin SL, Fairney A, Burnett S, Kemp M, Kyd P, Burgess J, Compston JE, Hod son ME Vertebral deformities and low bone mineral density in adults with cystic fibrosis: a cross-sectional study. Osteoporos Int 2001;12:366-372.
Přejít k původnímu zdroji... - Haworth CS, Selby PL, Webb AK, Dodd ME, Musson H, McL Niven R, Economou G, Horrocks AW, Freemont AJ, Mawer EB, Adams JE. Low bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Thorax 1999;54:961-967.
Přejít k původnímu zdroji... - Rossini M, Del Marco A, Dal Santo F, Gatti D, Braggion C, James G, Adami S. Prevalence and correlates of vertebral fractures in adults with cystic fibrosis 2004;35:771-6.
- Schulze KJ, O'Brien KO, Germain-Lee EL, Booth SL, Leonard A, Rosenstein BJ. Calcium kinetics are altered in clinically stable girls with cystic fibrosis. J C Endocrinol Metab 2004;89:3385-91.
Přejít k původnímu zdroji... - Schulze KJ, Cutchins C, Rosenstein BJ, Germain-Lee EL, O'Brien KO. Calcium acquisition rates do not support age-appropriate gains in total body bone mineral content in prepuberty and late puberty in girls with cystic fibrosis. Osteop 2006;17:73140.
Přejít k původnímu zdroji... - Dif F, Marty C, Baudoin C, de Vernejoul MC, Levi G. Severe osteopenia in CFTR-null mice. Bone 2004;35:595-603.
Přejít k původnímu zdroji... - King SJ, Topliss DJ, Kotsimbos T, Nyulasi IB, Bailey M, Ebeling PR, Wilso Reduced bone density in cystic fibrosis: DeltaF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J 2005;25:54-61.
Přejít k původnímu zdroji... - Aris RM, Guise TA. Cystic fi link? Eur Respir J. 2005;25:9-11
Přejít k původnímu zdroji... - Vaníček H, Brátová M, Pozler O, Kohout P. Intestinal Permeability in Cystic Fib Patients. Book of Abstracts, 22. European CF Conference, Berlin 1998; PS2-20:85.
- Castellani C, Malerba G, Sangalli A, Delmarco A, Petrelli E, Rossini M, Assael BM, Mottes M. The genetic background of osteoporosis in cystic fibrosis: Asso ciation analysis with polymorphic markers in four candidate genes. J Cyst Fibros. Publikace na internetu před tištěnou, 16. 5. 2006.
Přejít k původnímu zdroji... - Gibbens DT, Gilsanz V, Boechat MI, Dufer D, Carlson ME, Wang CI.Osteoporosis in cystic fibrosis. J Pediatr 1988;113:295-300.
Přejít k původnímu zdroji... - Marin VB, Velandia S, Hunter B, Gattas V, Fielbaum O, Herrera O, Diaz E. Ener gy expenditure, nutrition status, and body composition in children with cystic fi brosis. Nutrition 2004;20:181-6.
Přejít k původnímu zdroji... - Ninkovic M, Love SA, Tom B, Alexander GJ, Compston JE. High prevalence of osteoporosis in patients with chronic liver disease prior to liver transplantation. Calcif Tissue Int 2001;69:321-6.
Přejít k původnímu zdroji... - Alex G, Catto-Smith AG, Ditchfield M, Roseby R, Robinson PJ, Cameron FJ, Oli ver MR. Is significant cystic fibrosis-related liver disease a risk factor in the de lopment ofbone mineralization abnormalities? Pediatr Pulmonol.2006;41:338-44.
Přejít k původnímu zdroji... - Conway SP, Wolfe SP, Brownlee KG, White H, Oldroyd B, Truscott JG, Harvey JM, Shearer MJ. Vitamin K status among children with cystic fibrosis and its relationship to bone mineral density and bone turnover. Pediatrics 2005; 115: 1325-31.
Přejít k původnímu zdroji... - Rashid M, Durie P, Andrew M, Kalnins D, Shin J, Corey M, Tullis E, Pencharz PB. Prevalence of vitamin K deficiency in cystic fibrosis. Am J Clin Nutr 1999;70:378-82.
Přejít k původnímu zdroji... - Nicolaidou P, Stavrinadis I, Loukou I, Ppadopoulou A, Georgouli H, Douros K, Priftis KN, Gourgiotis D, Matsinos YG, Doudounakis S. The effect of vitamin K supplementation on biochemical markers of bone formation in children and adolescents with cystic fibrosis. Eur J Pediatr 2006;165:540-5.
Přejít k původnímu zdroji... - Chavasse RJ, Francis J, Balfour-Lynn I, Rosenthal M, Bush A. Serum vitamin D levels in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2004;38:119-22.
Přejít k původnímu zdroji... - Boyle MP, Noschese ML, Watts SL, Davis ME, Stenner SE, Lechtzin N. Failure of high-dose ergocalciferol to correct vitamin D deficiency in adults with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2005;172:212-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Boyle MP, Noschese ML, Watts SL, Davis ME, Lechtzin N. Prevalence of 25-hydroxyvitamin D deficiency in adults with CF and effect of high dose ergocalcife rol supplementation. Ped Pulmonol 2003;25:S350.
- Back EI, Frindt C, Nohr D, Frank J, Ziebach R, Stern M, Ranke M, Biesalski HK. Antioxidant deficiency in cystic fibrosis: when is the right time to take action? Am J Clin Nutr 2004;80:374-84.
Přejít k původnímu zdroji... - Madarasi A, Lugassi A, Greiner E, Holics K, Biro L, Mozsary E. Antioxidant sta tus in patients with cystic fibrosis. Ann Nutr Metab 2000;44:207-11.
Přejít k původnímu zdroji... - Wood LG, Fitzgerald DA, Gibson PG, Cooper, DM, Collins CE, Garg ML. Oxidative stress in cystic fibrosis: dietary and metabolic factors. J Am Coll Nutr 2001;20(2 Suppl):157-65.
Přejít k původnímu zdroji... - Frost HM. Bone's mechanostat: a 2003 update. Anat Rec 2003;275A(2):1081-101.
Přejít k původnímu zdroji... - Frost HM, Schonau E. The "muscle-bone unit" in children and adolescents: a 2000 overview. J Pediatr Endocrinol Metab 2000;13:571-90.
Přejít k původnímu zdroji... - Neu CM, Rauch F, Manz F, Schoenau E. Modeling of cross-sectional bone size, mass and geometry at the proximal radius: a study of normal bone development using peripheral quantitative computed tomography. Osteoporos Int. 2001; 12: 538-47.
Přejít k původnímu zdroji... - Ionescu AA, Evans WD, Pettit RJ, Nixon LS, Stone MD, Shale DJ. Hidden deple tion of fat-free mass and bone mineral density in adults with cystic fibrosis. Chest 2003;124:2220-8.
Přejít k původnímu zdroji... - Shead EF, Haworth CS, Gunn E, Bilton D, Scott MA, Compston JE. Osteoclastogenesis during Infective Exacerbations in Ptients with Cystic Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:306-11.
Přejít k původnímu zdroji... - Aris RM, Stephens AR, Ontjes DA, Denene Blackwood A, Lark RK, Hensler MB, Neuringer IP, Lester GE. Adverse alterations in bone metabolism are associated with lung infection in adults with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1674-1678.
Přejít k původnímu zdroji... - Haworth CS, Selby PL, Webb AK, Martin L, Elborn JS, Sharples LD, Adams, JE. Inflammatory related changes in bone mineral content in adults with cystic fi sis. Thorax 2004;59:613-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Gordon CM, Binello E, Leboff MS, Wohl ME, Rosen CJ, Colin AA Relationship between insulin-like growth factor I, dehydroepiandrosterone sulfate and proresorptive cytokines and bone density in cystic fibrosis. Osteoporos Int 2006;17:783
Přejít k původnímu zdroji... - Bianchi ML, Romano G, Saraifoger S, Costantini D, Limonta C, Colombo C. BMD and body composition in children and young patients affected by cystic fi brosis. J Bone Miner Res 2006;21:388-96.
Přejít k původnímu zdroji... - Moshang T, Holsclaw Child. I980;I34:1139 42.
- Landon C, Rosenfeld RG. Short stature and pubertal delay in male adolesce with cystic fibrosis. Androgen treatment. Am J Dis Child 1984;138:388-91.
Přejít k původnímu zdroji... - Stead RJ, Hodson ME, Batten JC, Adams J, Jacobs HS. Amenorrhoea in cystic fibrosis. Clin Endocrinol (Oxf) 1987;26:187-95.
Přejít k původnímu zdroji... - Johannesson M, Landgren BM, Csemiczky G, Hjelte L, Gottlieb C. Female pa tients with cystic fibrosis suffer from reproductive endocrinological disorde pite good clinical status. Hum Reprod 1998;13:2092-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Leifke E, Friemert M, Heilmann M, Puvogel N, Smaczny C, von zur Muhlen A, Brabant G. Sex steroids and body composition in men with cystic fibrosis. Eur J Endocrinol 2003;148:551-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Conway SP, Morton AM, Oldroyd B, Truscott JG, White H, Smith AH, Haigh I. Osteoporosis and osteopenia in adults and adolescents lence and associated factors. Thorax 2000;55:798-804.
Přejít k původnímu zdroji... - Shane E, Silverberg SJ, Donovan D, Ihpadopoulos A, Staron RB, Addesso V, gesen B, McGregor C, Schulman L. Osteoporosis in lung transplantation candi dates with end-stage pulmonary disease. Am J Med 1996;101:262-9.
Přejít k původnímu zdroji... - Shane E, Papadopoulos A, Staron RB, Addesso V, Donovan D, McGregor C, Schulman LL. Bone loss and fracture after lung transplantation. Transplantat 1999;68:220-7.
Přejít k původnímu zdroji... - Elkin SL, Vedi S, Bord S, Garrahan NJ, Hodson ME, Compston JE. Histomorphometric analysis ofbone biopsies from the iliac crest of adults with cystic sis. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:1470^.
Přejít k původnímu zdroji... - Haworth CS, Webb AK, Egan JJ, Selby PL, Hasleton PS, Bishop PW, Freemont TJ. Bone histomorphometry in adult patients with cystic fibrosis. CHEST 2000; 118:434 439.
Přejít k původnímu zdroji... - Bayer M, Kutílek Š, Feber J, Gut J. Metabolická onemocnění skeletu u dět ha: GRADA Publishing, 2002.
- Aris RM, Renner JB, Winders AD, Buell HE, Riggs DB, Lester GE, Ontjes DA Increased rate of fractures and severe kyphosis: sequelae of living into adulth with cystic fibrosis. Ann Intern Med 1998;128:186-193.
Přejít k původnímu zdroji... - Rossini M, Del Marco A, Dal Santo F, Gatti D, Braggion C, James G, Adami S. Prevalence and correlates of vertebral fractures in adults with cystic fibrosis. 2004;35:771-6.
- Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibros 2005;4:7-26.
Přejít k původnímu zdroji... - Flohr F, Lutz A, App EM, Matthys H, Reincke M. Bone mineral density and quan titative ultrasound in adults with cystic fibrosi
- - navštíveno 7. 7. 2006. http://www.iscd.org/Visitors/pdfs/ISCD_OP2005.pdf
- Bachrach LK, Loutit CW, Moss RB. Osteopenia in adults with cystic fibros J Med 1994;96:27-34.
Přejít k původnímu zdroji... - Bhudhikanok GS, Lim J, Marcus R, Harkins A, Moss RB, Bachrach LK. Corre lates of osteopenia in patients with cystic fibrosis. Pediatrics 1996;97:1
- Haworth CS, Selby PL, Horrock, AW, Mawer EB, Adams JE, Webb AK. A pro spective study of change in bone mineral density over one year in adults with c tic fibrosis. Thorax 2002;57:719-23.
Přejít k původnímu zdroji... - Hardin DS, Arumugam R, Seilheimer DK, LeBlanc A, Ellis KJ. Normal bone mi neral density in cystic fibrosis. Arch Dis Child 2001;84:363-368.
Přejít k původnímu zdroji... - Sood M, Hambleton G, Super M, Fraser WD, Adams JE, Mughal MZ. Bone sta tus in cystic fibrosis. Arch Dis Child 2001;84:516-20.
Přejít k původnímu zdroji... - Gronowitz E, Garemo M, Lindblad A, Mellstrom D, Strandvik B. Decreased bone mineral density in normal-growing patients with cystic fibrosis. Acta Ihediatr 2003;92:688-93.
Přejít k původnímu zdroji... - Giron RM, Sanchez Molini P, Garcia Vadillo A, Quintana ML, Rodriguez Salvanes F, Jimenez I, Mancha A, Cisneros C, Ancochea J. Efectividad en la aplicación de tres protocolos de prevención y tratamiento de la osteoporosis en pacientes adultos con fibrosis quística. [Protocol for prevention and treatment of osteo sis in patients with cystic fibrosis]Med Clin (Barc) 2005;125:325-8.
Přejít k původnímu zdroji... - Buntain HM, Greer RM, Wong JC, Schluter PJ, Batch J, Lewindon P, Bell SC, Wainwright CE. Pubertal development and its influences on bone mineral density in Australian children and adolescents with cystic fibrosis. J Paediatr Child Hea 2005;41:317-22.
Přejít k původnímu zdroji... - Haslam RH, Borovnicar DJ, Stroud DB, Strauss BJ, Bines JE. Correlates of pre pubertal bone mineral density in cystic fibrosis. Arch Dis Child 2001;85:166-71.
Přejít k původnímu zdroji... - Mortensen LA, Chan GM, Alder SC, Marshall BC. Bone mineral status in prepu bertal children with cystic fibrosis. J Pediatr 2000;136:648-52.
Přejít k původnímu zdroji... - Botton E, Saraux A, Laselve H, Jousse S, Le Goff P. Musculoskeletal manif tions in cystic fibrosis.Joint Bone Spine 2003;70:327-35.
Přejít k původnímu zdroji... - Buntain HM, Schluter PJ, Bell SC, Greer RM, Wong JC, Batch J, Lewindon P, Wainwright CE. Controlled longitudinal study of bone mass accrual in children and adolescents with cystic fibrosis. Thorax 2006;6:146-54.
Přejít k původnímu zdroji... - Cawood TJ, McKenna MJ, Gallagher CG, Smith D, Wen YC, Gibney J, Dodd JD, O'Shea D. Oral bisphosphonates improve Bone Mineral Density in adults with cystic fibrosis. Ir Med J 2005;98:270-3.
- Gronowitz E, Mellstrom D, Strandvik B. Normal annual increase of bone mineral density during two years in patients with cystic fibrosis. Pediatrics 2004;114:435
Přejít k původnímu zdroji... - Hardin DS, Rice J, Ahn C, Ferkol T, Howenstine M, Spears S, Prestidge C, Seil heimer DK, Shepherd R. Growth hormone treatment enhances nutrition and growth in children with cystic fibrosis receiving enteral nutrition. J Ibdiatr 2005;146:324-8.
Přejít k původnímu zdroji... - Eubanks V, Koppersmith N, Wooldridge N, Clancy JP, Lyrene R, Arani RB, Lee J, Moldawer L, Atchison J, Sorscher EJ, Makris CM. Effects of megestrol acetate on weight gain, body composition, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2002;140:439^4.
Přejít k původnímu zdroji... - McKone EF, Tonelli MR, Aitken ML. Adrenal insufficiency and testicular failure secondary to megestrol acetate therapy in a patient with cystic fibrosis. Ibdiatr Pulmonol 2002;34:381-3.
Přejít k původnímu zdroji... - Deal C. The use of intermittent human parathyroid hormone as a treatment for teoporosis. Curr Rheumatol Rep 2004;6:49-58.
Přejít k původnímu zdroji... - Ringuier B, Leboucher B, Leblanc M, Troussier F, Duveau E, Audran M, Ginies JL. [Effect of oral biphosphonates in patients with cystic fibrosis and low bone mineral density] Arch Ibdiatr 2004;11:1445-9. - Anglický abstrakt článku ve francouzštině.
- Aris RM, Lester GE, Caminiti M, Blackwood AD, Hensler M, Lark RK, Hecker TM, Renner JB, Guillen U, Brown SA, Neuringer IP, Chalermskulrat W, Ontjes DA Efficacy of alendronate in adults with cystic fibrosis with low bone density. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:77-82.
Přejít k původnímu zdroji... - Hanly JG, McKenna MJ, Quigley C, Freaney R, Muldowney FP, FitzGerald MX. Hypovitaminosis D and response to supplementation in older patients with cystic fibrosis. Q J Med 1985;56:377-85.

