Clin Osteol 2025; 30(1): 14-20

Od beznaděje k výsledkům: klinické zkušenosti a efektivní strategie při léčbě kalcifylaxeHlavní téma

Krošlák Oliver1, Sulková Dusilová Sylvie1, Šafránek Roman1, Halouzka Tomáš1, Pokorná Anita1, Chrobok Viktor2, Horáček Jiří3, Pavlíková Ladislava4, Palička Vladimír4
1 Nefrologická klinika, FN Hradec Králové a LF UK v Hradci Králové
2 Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, FN Hradec Králové a LF UK v Hradci Králové
3 IV. interní hematologická klinika, FN Hradec Králové a LF UK v Hradci Králové
4 Ústav klinické biochemie a diagnostiky, FN Hradec Králové a LF UK v Hradci Králové

Kalcifylaxe (CUA) představuje vzácnou, avšak závažnou komplikaci u pacientů s chronickým onemocněním ledvin, vzácně i u jiných diagnóz. Cílem naší práce je zhodnotit naše dosavadní zkušenosti s diagnostikou a terapií CUA. Uvádíme klinické charakteristiky, výskyt hlavních rizikových faktorů a dobrou prognózu pacientů s kalcifylaxí léčených na našem pracovišti v letech 2014-2021. Soubor tvořilo 23 pacientů, u nichž byla potvrzena diagnóza kalcifylaxe na základě klinického obrazu. Ve většině případů byla ložiska vícečetná, bolestivá a vedla k výraznému omezení mobility. Významnými rizikovými faktory byly přítomnost diabetu mellitus (43 %), obezita (61 %) a užívání warfarinu (48 %). Časná mortalita v souboru dosahovala necelých 5 %, mortalita v prvním roce pak 15 %. Naše výsledky poukazují na nutnost včasné diagnostiky a individualizované terapie tohoto život ohrožujícího stavu.

Klíčová slova: kalcifylaxe, mortality, warfarin, thiosulfát sodný, hyperparatyreóza, paratyreoidektomie

From despair to results: Clinical experience and effective strategies in the treatment of calciphylaxis

Calciphylaxis (CUA) represents a rare but serious complication in patients with chronic kidney disease and less frequently in other conditions. The aim of our study is to assess our experiences with the diagnosis and treatment of CUA. We present the clinical characteristics, the prevalence of key risk factors, and the favorable prognosis of patients with calciphylaxis treated at our institution between 2014 and 2021. The cohort consisted of 23 patients who were diagnosed with calciphylaxis based on clinical presentation. In most cases, the lesions were multiple, painful, and led to significant mobility limitations. Important risk factors included the presence of diabetes mellitus (43 %), obesity (61 %), and the use of warfarin (48 %). The early mortality rate in the cohort was less than 5 %, one-year mortality was 15 %. Our results emphasize the importance of early diagnosis and individualized multidisciplinary therapy for this life-threatening condition.

Keywords: calciphylaxis, mortality, warfarin, sodium thiosulphate, hyperparatyroidism, paratyreoi-dectomy

Zveřejněno: 1. březen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Krošlák O, Dusilová Sylvie S, Šafránek R, Halouzka T, Pokorná A, Chrobok V, et al.. Od beznaděje k výsledkům: klinické zkušenosti a efektivní strategie při léčbě kalcifylaxe. Clinical Osteology. 2025;30(1):14-20.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. 1. Gallo Marin B, Aghagoli G, Hu SL, et al. Calciphylaxis and Kidney Disease: A Review. Am J Kidney Dis. 2023;81(2):232-239.
    2. 2. Brandenburg VM, Evenepoel P, Floege J, et al. ERA-EDTA Working Group on CKD-MBD and EUCALNET. Lack of evidence does not justify neglect: how can we address unmet medical needs in calciphylaxis? Nephrol Dial Transplant. 2016;31(8):1211-1219.
    3. 3. García-Lozano JA, Ocampo-Candiani J, Martínez-Cabriales SA, et al. An Update on Calciphylaxis. Am J Clin Dermatol. 2018;19 : 599-608.
    4. 4. Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM. Calciphylaxis. N Engl J Med 2018; 378(18):1704-1714.
    5. 5. Portales-Castillo I, Kroshinsky D, Malhotra CK, et al. Calciphylaxis-as a drug induced adverse event. Expert Opin Drug Saf. 2019;18(1):29-35.
    6. 6. Nigwekar SH, Zhao S, Wenger J, et al. A nationally representative study of calcific uremic arteriolopathy risk factors. J Am Soc Nephrol. 2016;27(11):3421-3429.
    7. 7. Nigwekar SU. Multidisciplinary approach to calcific uremic arteriolopathy. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2015;24(6):531-537.
    8. 8. Soloway AM, Arkebauer MR, Soloway S. Nonuremic Calciphylaxis. J Clin Rheumatol. 2020;26(4):e83-e84.
    9. 9. Randall DP, Fisher MA, Thomas C. Rhabdomyolysis as the presenting manifestation of calciphylaxis. Muscle Nerve. 2000;23(2):289-293.
    10. 10. Dusilová Sulková S, Pokorná A, Horáček J, et al. Kalcifylaxe: klinický obraz, systémová léčba a hojení ran. Hojení ran.
    11. 11. Chen TY, Lehman LJ, Gibson JE, et al. Histopathology of Calciphylaxis: Cohort Study With Clinical Correlations. Am J Dermatopathol. 2017;39(11):795-802.
    12. 12. Ellis CL, O'Neill WC. Questionable specificity of histologic findings in calcific uremic arteriolopathy. Kidney Int. 2018;94(2):390-395.
    13. 13. Williams EA, Moy AP, Cipriani NA, et al. Factors associated with false negative pathologic diagnosis of calciphylaxis. J Cutan Pathol. 2019;46(1):16-25.
    14. 14. Ruderman I, Toussaint ND, Hawley CM, et al. The Australian Calciphylaxis Registry: reporting clinical features and outcomes of patients with calciphylaxis. Nephrol Dial Transplant. 2021;36(4):649-656.
    15. 15. Voelkl J, Lang F, Eckardt KU, et al. Signaling pathways involved in vascular smooth muscle cell calcification during hyperphosphatemia. Cell Mol Life Sci. 2019;76(11):2077-2091.
    16. 16. Dusilová Sulková S, Horáček J, Vykoukalová E, et al. Parathyroidectomy in hyperparathyroidism Associated Calciphylaxis in End-Stage Renal Disease Should be Prompt and Radical a Case Report with Two Original Therapeutic Modifications and Successful Outcome. Acta Medica (Hradec Kralove). 2017;60(2):85-88.
    17. 17. Drüeke TB, Massy ZA. Role of vitamin D in vascular calcification: bad guy or good guy? Nephrol Dial Transplant. 2012;27(5):1704-1707.
    18. 18. Razzaque MS. The dualistic role of vitamin D in vascular calcifications. Kidney Int. 2011; 79(7):708-714.
    19. 19. Mao M, Lee S, Kashani K, et al. Severe anion gap acidosis associated with intravenous sodium thiosulfate administration. J Med Toxi col. 2013;9(3):274-247.
    20. 20. Wen W, Portales-Castillo I, Seethapathy R, et al. Intravenous sodium thiosulphate for vascular calcification of hemodialysis patients-a systematic review and meta-analysis. Nephrol Dial Transplant. 2023;38(3):733-745.
    21. 21. Peng T, Zhuo L, Wang Y, et al. Systematic review of sodium thiosulfate in treating calciphylaxis in chronic kidney disease patients. Nephrology (Carlton). 2018;23(7):669-675.
    22. 22. Vyskočilová M, Svojanovský J, Blaštíková J, Dvořáková G, Souček M. Kalcifikující uremická arteriolopatie léčba tiosulfátem sodným [Calcific uremic arteriolopathy treatment with sodium thiosulfate]. Vnitr Lek. 2015;61(2):166-172.
    23. 23. Shanahan CM. Vascular calcification. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2005;14(4):361-367.
    24. 24. Siracusa C, Carabetta N, Morano MB, et al. Understanding Vascular Calcification in Chronic Kidney Disease: Pathogenesis and Therapeutic Implications. Int J Mol Sci. 2024;25(23):13096.
    25. 25. Garza-Mayers AC, Shah R, Sykes DB, et al. The Successful Use of Apixaban in Dialysis Patients with Calciphylaxis Who Require Anticoa gulation: A Retrospective Analysis. Am J Nephrol. 2018;48(3):168-171.
    26. 26. Moe SM, Drüeke T, Lameire N, Eknoyan G. Chronic kidney disease-mineral-bone disorder: a new paradigm. Adv Chronic Kidney Dis. 2007;14(1):3-12.
    27. 27. Dusilová Sulková S, Šafránek R, Pokorná A: Kalcifylaxe jako multioborový problém: důležité informace (nejen) pro klinického osteologa a kasuistiky. Clin Osteol. 2019;24(4):205-215
    28. 28. Cozzolino M, Bernard L, Csomor PA. Active vitamin D increases the risk of hypercalcaemia in non-dialysis chronic kidney disease patients with secondary hyperparathyroidism: a systematic review and meta-analysis. Clin Kidney J. 2021;14(11):2437-2443.
    29. 29. KDIGO 2017 Clinical Practice Guideline update for the diagnosis, evaluation, prevention, and treatment of chronic kidney disease-mineral and bone disorder (CKD-MBD). Kidney Int Suppl. 2017;7 : 1-59. Přejít k původnímu zdroji...
    30. 30. Asobie N, Wong E, Cook M. Calciphylaxis in a Diabetic Patient Provoked by Warfarin Therapy. Clin Exp Dermatol. 2008;33(3):342-344.
    31. 31. Hasegava H. Clinical Assessment of Warfarin Therapy in Patients with Maintenance Dialysis Clinical Efficacy, Risks and Development of Calciphylaxis. Ann Vasc Dis. 2017;10(3):170-177.
    32. 32. Kazanji N, Falatko J, Neupane S, et al. Calciphylaxis presenting as digital ischemia. Intern Emerg Med. 2015;10(4):529-530.
    33. 33. Nigwekar SU, Sprague SM. We Do Too Many Parathyroidectomies for Calciphylaxis. Semin Dial. 2016;29(4):312-314.
    34. 34. Mao M, Lee S, Kashani K, et al. Severe anion gap acidosis associated with intravenous sodium thiosulfate administration. J Med Toxicol. 2013;9(3):274-277.

    Zpět na obsah


    Clinical Osteology

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.