Hemofilie a metabolizmus kostní tkáně

Clin Osteol 2024; 29(4): 132-135

Hemofilie a metabolizmus kostní tkáněPřehledové články

Palička Vladimír; Horáčková Jana; Pavlíková Ladislava; Hyšpler Radomír: Osteocentrum, Ústav klinické biochemie a diagnostiky LF UK v Hradci Králové a FN Hradec Králové

Nálezů snížené kostní minerální denzity a osteoporózy u pacientů s hemofilií postupně přibývá a s úspěšnou léčbou a prodlužující se délkou života nemocných jich jistě přibývat bude. Starší, nepříliš početné studie jsou nahrazovány velkými metaanalýzami, které prokazují signifikantní snížení kostní minerální hustoty u hemofiliků. Nejde však jen o vliv zvyšujícího se věku, postupně se daří prokazovat přímé i nepřímé patobiochemické vazby mezi deficitem koagulačních faktorů, ale také vliv jejich terapeutického podávání na metabolizmus kostní tkáně. Zásadní roli hraje ovlivnění systému RANK/RANKL/OPG a přímá vazba faktoru VIII či IX a jejich komplexu s von Willebrandovým faktorem na jeho složky. Nezanedbatelný je vliv různých terapeutických cest v léčbě hemofiliků.

Klíčová slova: hemofilie; osteoporóza; systém RANK, RANKL, OPG

Hemophilia and bone tissue metabolism

Findings of reduced bone mineral density and osteoporosis in hemophilia patients are gradually increasing and will certainly increase with successful treatment and increasing life expectancy. Older, not very numerous studies are being replaced by large meta-analyses showing significant reduction of bone mineral density in hemophiliacs. However, it is not only the effect of increasing age that is being demonstrated, but also the direct and indirect pathobiochemical links between coagulation factor deficiency and the effect of their therapeutic administration on bone tissue metabolism. A crucial role is played by the influence of the RANK/RANKL/OPG system and the direct binding of factor VIII or IX and their complex with von Willebrand factor to its components. The influence of different therapeutic pathways in the treatment of hemophiliacs is not negligible.