Clin Osteol 2008; 13(2): 71-75

Osteomalácie jako první projev Sjogrenova syndromuAktuality

H. Ciferská, P. Horák, M. Skácelová, A. Smržová, J. Zadražil

Na revmatologickém oddělení byla vyšetřovaná 44letá nemocná s dlouholetou anamnézou muskuloskeletárních bolestí a významným úbytkem kostní denzity. V laboratorním nálezu byla zjištěna vyšší hladina kostní frakce alkalické fosfatázy s normálními hladinami vápníku. Kostní histomorfometrie prokázala přítomnost osteomalácie. U nemocné byla následně zjištěna tubulární acidóza, zvýšené renální ztráty bikarbonátů, glykosurie a aminoacidorurie. S jistým časovým odstupem byla stanovena diagnóza primárního Sjogreno­ va syndromu (Ss) s plně vyjádřenými klinickými a imunologickými nálezy. Sekundární osteomalácie zjištěná u nemocné patřila k vzác­ né manifestaci Fanconiho syndromu (Fs). Fs patří k méně obvyklým projevům Ss, ale v ojedinělých případech přechází typické glandulární manifestaci Ss. Ss je autoimunitní onemocnění postihující převážně žlázy s exokrinní sekrecí, často bývá asociován s jinými autoimunitními onemocněními. Tíže projevů kolísá od izolovaného sicca syndromu až k těžkým systémovým projevům ve formě vaskulitidy, plicního a ledvinného postižení. Latentní nebo manifestní renální tubulární acidóza způsobená autoimunní tubulointersticiální nefritidou patří k méně častým extraglandulárním projevům choroby. U nemocných se Ss je třeba na tento projev pomýšlet a včasným terapeutickým zásahem zabránit rozvoji osteomalácie či akcelerované osteoporózy.

Klíčová slova: Fanconiho syndrom, Sjogrenův syndrom, osteomalácie, osteoporóza

Osteomalacia as the first sign of Sjogren's syndrome

At the department of rheumatology, a 44-year-old female was examined with a long history of musculoskeletal pain and significant loss of bone mineral density. The laboratory findings showed higher levels of the bone fraction of alkaline phosphatase and normal calci­ um levels. Bone histomorphometry revealed the presence of osteomalacia. Subsequently, the patient was found to have renal tubular acidosis, increased renal bicarbonate loss, glycosuria and aminoaciduria. Some time later, the diagnosis of primary Sjogren's syndro­ me (SS) was made, with fully manifested clinical and immunological findings. Secondary osteomalacia diagnosed in the patient was a rare manifestation of Fanconi syndrome. The syndrome is a less common manifestation of SS but occasionally it precedes the typi­ cal glandular manifestation of SS. Sjogren's syndrome is an autoimmune disease, mostly affecting exocrine glands and often associa­ ted with other autoimmune diseases. Its manifestations vary in severity, from isolated sicca syndrome to severe systemic manifestations in the form of vasculitis and pulmonary and renal involvement. Renal tubular acidosis, either latent or manifested, caused by auto­ immune tubulointerstitial nephritis is one of the less frequent extraglandular manifestations of the disease. In Sjogren's syndrome pa­ tients, this manifestation should be considered to prevent development of

Keywords: Fanconi syndrome, Sjogren's syndrome, osteomalacia, osteoporosis

Zveřejněno: 11. prosinec 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Ciferská H, Horák P, Skácelová M, Smržová A, Zadražil J. Osteomalácie jako první projev Sjogrenova syndromu. Osteologický bulletin. 2008;13(2):71-75.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Pavelka K. a kolektiv autorů Farma tických onemocnění. Grada 2005;291-3.
    2. Pillemer SR, Matteson EL, Jacobson LT et al. In dence of physician diagnose primary Sjogren's syn­ drome in residents of Olmsted Country, Minnesota. Myao Clin Proc. 2001;76:593-6. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Vitali C, Bombardiere S, Jonsson R et al. Classifi tion criteria for Sjogren's syndrome:A revised versi­ on of the European criteria proposed by the Ameri­ can-European Consensus Group. Ann Rheum 2002;61:554-8. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Pavelka K, Rovenský J et al.K linická revmatologie Galén 2003;303-9.
    5. Tengner P, Halse AK, Haga HJ et al. Detection of anti-Ro/SSA and anti-LA/SSB autoantibody-produ­ cing cells in salivary glans of patients with Sjogre­ n's syndrome. Arthtitis Rheum 1998;41:2238-48. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Talal N Recent developments in the immunology of Sjogren's syndrome. Scand J Rheum 1986;61:76-82.
    7. Haga HJ, Hulten B, Bolstad AL et.al. Reliability and sensitivity ofthe diagnostic tests f n's syndrome. J Rheum 1999;26:604-8.
    8. Zulman J.,Jaffe R., Tatal N.: Evidence that lignit lamyphoma of Sjogren's syndrome is a mo­ noclonal B-cell neoplasm. New Eng. Med. 1978;299: 1215-1220. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Janin A, Morel P., Quiquandon I., et al: Nonkin's lymphoma and Sjogren's syndrome: An immunopathological study of 113 patients. Clin. Exp. Rheum. 1992;10:565-570.
    10. Skopouli F.N. Dafni U., loannidis J.P. et al.: Clin evolution and morbidity and mortality in primary Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum. 2000;29: 296-304. Přejít k původnímu zdroji...
    11. Mavragani CP, Moutsopoulos NM, Moutsopoulos HM The management of Sjogren's syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2006;2:252-61. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Drosos AA, Skopuli FN, Costopoulos JS et al. Cyc­ losporin A (CyA) in primary Sjogren's syndrome: double blind study. Ann Rheum Dis 1986;45:732-5. Přejít k původnímu zdroji...
    13. Bagga A, Sinha A Evaluation of renal tubular acido­ sis. Indian J Pediatr 2007;74:679-86. Přejít k původnímu zdroji...
    14. Comer DM, Droogan AG, Young IS Hypokalaemic paralysis precipitated by distal renal tubular acidosis secondary to Sjogren's syndrome. Ann Clin Biochem 2008;45:221-5. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Kawashima M, Amano T, Morita Y et al. Hypokale­ mic paralysis and osteomalacia secondary to renal tubular acidosis in a case with primary Sjogren's syndrome. Mod Rheumatol 2006;16:48-51. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Barbier O, Jacquillet G, Tauc M et al. Effect vy metals on, and handling by, the kidney. Nephron Physiol 2005;99:105-10. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Teplan V et al. Praktická nefrologie. cované a doplněné vydání Grada. 2006;314.
    18. Kobayashi T, Muto S, Nemoto J et al. Fanconi's drome and distal (type 1) renal tubular acidosis in a patient with primary Sjogren's syndrome with mo­ noclonal gammopathy of undetermined significance. Clin Nephrol 2006;65:427-32. Přejít k původnímu zdroji...
    19. Yang YS, Peng CH, Sia SK et al. Acquired hypop­ hosphatemia osteomalacia associated with Fanconi­ 's syndrome in Sjogren's syndrome. Rheumatol Int 2007;27:593-7. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Clinical Osteology

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.