Clin Osteol 2024; 29(4): 132-135 | DOI: 10.36290/clo.2024.016

Hemofilie a metabolizmus kostní tkáněPřehledové články

Palička Vladimír; Horáčková Jana; Pavlíková Ladislava; Hyšpler Radomír
Osteocentrum, Ústav klinické biochemie a diagnostiky LF UK v Hradci Králové a FN Hradec Králové

Nálezů snížené kostní minerální denzity a osteoporózy u pacientů s hemofilií postupně přibývá a s úspěšnou léčbou a prodlužující se délkou života nemocných jich jistě přibývat bude. Starší, nepříliš početné studie jsou nahrazovány velkými metaanalýzami, které prokazují signifikantní snížení kostní minerální hustoty u hemofiliků. Nejde však jen o vliv zvyšujícího se věku, postupně se daří prokazovat přímé i nepřímé patobiochemické vazby mezi deficitem koagulačních faktorů, ale také vliv jejich terapeutického podávání na metabolizmus kostní tkáně. Zásadní roli hraje ovlivnění systému RANK/RANKL/OPG a přímá vazba faktoru VIII či IX a jejich komplexu s von Willebrandovým faktorem na jeho složky. Nezanedbatelný je vliv různých terapeutických cest v léčbě hemofiliků.

Klíčová slova: hemofilie; osteoporóza; systém RANK, RANKL, OPG

Hemophilia and bone tissue metabolism

Findings of reduced bone mineral density and osteoporosis in hemophilia patients are gradually increasing and will certainly increase with successful treatment and increasing life expectancy. Older, not very numerous studies are being replaced by large meta-analyses showing significant reduction of bone mineral density in hemophiliacs. However, it is not only the effect of increasing age that is being demonstrated, but also the direct and indirect pathobiochemical links between coagulation factor deficiency and the effect of their therapeutic administration on bone tissue metabolism. A crucial role is played by the influence of the RANK/RANKL/OPG system and the direct binding of factor VIII or IX and their complex with von Willebrand factor to its components. The influence of different therapeutic pathways in the treatment of hemophiliacs is not negligible.

Keywords: hemophilia; osteoporosis; RANK/RANKL/OPG system

Zveřejněno: 11. prosinec 2024  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Palička V, Horáčková J, Pavlíková L, Hyšpler R. Hemofilie a metabolizmus kostní tkáně. Clinical Osteology. 2024;29(4):132-135. doi: 10.36290/clo.2024.016.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Lin X, Gao P, Zhang Q et al. Pathogenesis and treatment of osteoporosis in patients with hemophilia. Arch Osteoporos 2023; 18(1): 17. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1007/s11657-022-01203-9>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Gebetsberger J, Schirmer M, Wurzer WJ et al. Low Bone Mineral Density in Hemophiliacs. Front Med 2022; 9: 794456. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.3389/fmed.2022.794456>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Gerstner G, Damiano ML, Tom A et al. Prevalence and risk factors associated with decreased bone mineral density in patients with haemophilia. Haemophilia 2009; 15(2): 559-565. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/j.1365-2516.2008.01963.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Khawaji M, Astermark J, Äkesson Ketal. Physical activity and joint function in adults with severe haemophilia on long-term prophylaxis. Blood Coagul Fibrinolys 2011; 22(1): 50-55. Dostupné z DOI: <https:// doi: 10.1097/MBC.0b013e32834128c6>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Uzuner B, Ketenci S, Durmus D et al. The frequency of sarcopenia in haemophilia patients: Effects on musculoskeletal health and functional performance. Haemophilia 2024; 30(2): 505-512. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.14945>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Soucek O, Komrska V, Hlavka Z et al. Boys with haemophilia have low trabecular bone mineral and sarcopenia, but normal bone strength at the radius. Haemophilia 2012; 18(2): 222-228. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02616.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Andrawes NG, Fayek MH, El-Din NS. Effect of low-dose factor VIII prophylaxis therapy on bone mineral density and 25(OH) vitamin D level in children with severe haemophilia A. Haemophilia 2020; 26(2): 325-332. Dostupnéz DOI: <https://doi: 10.1111/hae.13917>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Anagnostis P, Vakalopoulou S, Vyzantiadis TAetal. The clinical utility of bone turnover markers in the evaluation of bone disease in patients with haemophilia A and B. Haemophilia 2014; 20(2): 268-275. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.12271>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Kempton CL, Antun A, Antoniucci DM et al. Bone density in haemophilia: a single institutional cross-sectional study. Haemophilia 2014; 20(1): 121-128. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.12240>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Biernat MM, Jedrzejuk D, Urbaniak-Kujda D et al. Association of bone mineral density and potential risk factors for osteoporosis in patients with severe haemophilia A. Haemophilia 2024; 30(1): 130-139. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.14903>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Cadé M, Munoz-Garcia J, Babuty A et al. FVIII at the crossroad of coagulation, bone and immune biology: Emerging evidence of biological activities beyond hemostasis. Drug Discovery Today 2022; 27(1): 102-116. DostupnézDOI: <https://doi: 10.1016/j.drudis.2021.07.015>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Zhang M, Song K, Wu W. Bone mineral density in haemophilia patients: A systematic review and meta-analysis. Haemophilia 2024; 30(2): 276-285. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.14951 >. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Goldscheitter G, Recht M, Sochacki P et al. Biomarkers of bone disease in persons with haemophilia. Haemophilia 2021; 27(1): 149-155. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1111/hae.13986>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Taves S, Sun J, Livingston EW et al. Hemophilia A and B mice, but not VWF-/- mice, display bone defects in congenital development and remodelling after injury. Scientific Rep 2019; 9(1): 14428. Dostupné z DOI:<https://doi: 10.1038/s41598-019-50787-9>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Larson EA, Taylor JA. Factor VIII Plays a Direct Role in Osteoblast Development. Blood 2017; 130(S-1): 3661. Dostupné z DOI: <https:// doi: 10.1182/blood.V130.Suppl_1.3661.366116462024>. Přejít k původnímu zdroji...
    16. El-Mikkawy DM, Elbadawy MA, El-Ghany SMA et al. Serum Sc-lerostin Level and Bone Mineral Density in Pediatric Hemophilic Arthropathy. Ind J Pediat 2019; 86(6): 515-519. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.1007/s12098-019-02855-1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Gaudio A, Xourafa A, Rapisarda R et al. Hematological Diseases and Osteoporosis. Int J Mol Sci 2020; 21(10): 3538. Dostupné z DOI: <https://doi: 10.3390/ijms21103538>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Rodriquez-Merchan EC, Valentino LA. Increased bone resorption in hemophilia. Blood Rev 2019; 33(1): 6-10. Dostupné z DOI: <https:// doi: 10.1016/j.blre.2018.05.002>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Clinical Osteology

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.